百無一失 我院血液內(nèi)科成功救治急性早幼粒細胞白血病患者
來源：濟寧市第一人民醫(yī)院發(fā)布時間：2017-02-13
2017年1月11日，郝云良主任正專注的看著門診患者，忽然傳來一陣急促的腳步聲，打斷了他的思緒，抬頭一看，原來是細胞室的王主任，王主任附在他耳邊清晰的說：“咱們醫(yī)院一位老大夫可能是白血病”，王主任往門診門口一指“喏！他現(xiàn)在就在門口！”。郝主任看到一位還穿著白大褂、掛著聽診器的醫(yī)生站在對面，趕緊讓他過來進行一番查體，并查看了他的體檢報告，心下便有了數(shù)，嚴肅的說到“緊急收住院！”。郝主任親自護送該醫(yī)生到血液科病房，要求他脫掉白大褂，把自己未完成的工作交給其他醫(yī)生，完完全全把自己當成一名患者，聽從血液科醫(yī)生的安排，并安撫患者。血液科醫(yī)生董莎莎第一時間完善骨髓穿刺檢查，護士交代患者注意事項、打開靜脈輸液、抽血、配血，給予輸注血漿、血小板、冷沉淀及抗感染等一系列治療。郝主任和細胞室的老師加急閱讀骨髓片，同時通知了患者家屬。結(jié)果正如最初的判斷，符合急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）！該病早期易合并彌散性血管內(nèi)凝血（DIC），出血傾向嚴重，常導致早期死亡。因情況緊急，負責該患者的醫(yī)護人員均處于戒備狀態(tài)。院領(lǐng)導得知消息，第一時間予以關(guān)心問候，鼓勵他一定要開朗樂觀，不向病魔屈服。因診斷正確、治療全面及時，經(jīng)過20多天搶救性診治，該患者已基本度過危險期，現(xiàn)病情穩(wěn)定。
APL曾是一種極為兇險、進展迅速、早期死亡率很高的惡性血液疾病，早期死亡原因主要是出凝血異常以及診療不及時引起。早在2014年我們就曾成功救治了一例大面積腦出血的年輕APL患者。該患者入院時已處于昏迷狀態(tài)，死亡率極高，迅速診斷明確，并請多學科會診，因患者惡性血液病的存在，無法進行有創(chuàng)檢查和操作，病情危重，患者家屬一度放棄。我們積極給予脫水、輸血、營養(yǎng)支持等治療，贏得了寶貴時間，改善凝血功能，同時給予化療治療，使白血病迅速得到控制?，F(xiàn)患者已經(jīng)正常生活和工作了。初診大面積腦出血的APL患者成功轉(zhuǎn)歸罕見，盡可能的早診斷、早期給予針對性靶向治療，不輕易放棄，仍有可能取得成功。
說到白血病，大家并不陌生，就是老百姓常說的“血癌”，一提起它﹐猶如談“虎”色變。的確，白血病是一種惡性腫瘤性疾病，在大家看來，誰患了白血病就等于宣判了死刑。特別是當周圍的親人、朋友、同事罹患白血病，更是會引起大家的恐慌。隨著科學技術(shù)的發(fā)展，對白血病的研究越來越深入，許多新的化療藥物也被研制出來，白血病的治療有了突破性的進展。今天就和大家科普一下目前急性髓系白血病中治愈率最高了一類白血病——急性早幼粒細胞白血病。
一、什么是急性早幼粒細胞白血??？
急性早幼粒細胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)是髓細胞白血病的一種，t(15;17)為其特異性的細胞遺傳異常表現(xiàn)，形成PML/RAR融合基因，其編碼的PML/RAR融合蛋白可阻止細胞分化，骨髓中堆積大量的異常早幼粒細胞，從而導致白血病的發(fā)生。
二、白血病是怎樣引起的呢？
一旦患有白血病，家屬們往往第一個疑問是，這個病是怎么引起的呢？目前我們已經(jīng)清楚地知道，白血病的發(fā)病機制是控制細胞生長代謝的基因發(fā)生編碼錯誤，錯碼的基因?qū)е掳籽∵@種癌細胞的產(chǎn)生。誘導基因編碼錯誤的因素主要是以下四個方面：化學物質(zhì)，比如苯以及含有苯有機溶劑、甲醛等。藥物: 如細胞毒藥、乙雙嗎啉等。環(huán)境污染；病毒感染可以導致基因錯誤編碼；電離輻射；白血病本身不遺傳，但是易出現(xiàn)基因編碼錯誤的傾向是遺傳的，所以白血病有遺傳傾向。
三、APL的臨床表現(xiàn)。
正常骨髓造血功能衰竭相關(guān)的表現(xiàn)，如貧血、出血、感染；白血病細胞的浸潤有關(guān)的表現(xiàn)，如肝脾和淋巴結(jié)腫大、骨痛等。除了這些白血病具有的一般白血病表現(xiàn)外，出血傾向是其主要的臨床特點，有10%～20%的患者死于早期出血，彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）的發(fā)生率高，大約70%的患者發(fā)生DIC。
四、APL的診治。
在維甲酸及三氧化二砷應(yīng)用以前，APL病程極為兇險，其出血癥狀是十分常見的，明顯高于其他急性白血病，往往是彌散性血管內(nèi)血（DIC）的表現(xiàn)，早期死亡原因主要是出凝血異常以及診療不及時引起，尤其是在化療過程中DIC可以加重，早期死亡率高達90%。
在過去的二十年里，隨著對APL的研究進展，特別是在形成了完整的白血病MICM（形態(tài)學、免疫學、細胞遺傳學及分子生物學）分型診斷體系后，使白血病的診斷更加客觀、精準。由于APL有其獨特的染色體異常，即t（15；17）產(chǎn)生融合基因PML-RARα及其編碼的蛋白，故其治療與其他急性髓系白血病有所不同，全反式維甲酸（ATRA）和三氧化二砷（ATO）作用于APL致病分子PML/RARα，將白血病細胞誘導分化和凋亡，對APL進行聯(lián)合靶向治療，使得這一疾病的5年無病生存率躍升至90%以上，達到基本“治愈”標準，使得其治療成為白血病治療最成功的范例之一，在誘導治療的同時,給予積極的支持治療也十分重要,包括抗感染、輸血小板、輸血等。
值得我們中國人驕傲的是，2016年12月美國血液學會（ASH）頒發(fā)了歐尼斯特·博特勒獎，獲獎人員為來自上海交通大學附屬瑞金醫(yī)院上海血液學研究所的陳竺教授，以表彰他及他的團隊應(yīng)用ATRA聯(lián)合ATO治療APL所取得的突出成就。
濟寧市第一人民醫(yī)院血液內(nèi)科早在20年前就已開始應(yīng)用ATRA聯(lián)合ATO雙誘導治療APL，在取得完全緩解后，再加上3至4個療程的蒽環(huán)類及其他抗腫瘤藥物聯(lián)合化療，隨后1.5年~2年的維甲酸及三氧化二砷的維持治療，使APL治愈率已高達90%以上，死亡率明顯下降，取得顯著療效。我院血液內(nèi)科長期與天津血液病醫(yī)院交流學習，對血液病的診斷和治療已達國內(nèi)先進水平。
濟寧市第一人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 肖萌
