我院神經(jīng)外科成功治療一例罕見小兒延髓椎管內腸源性囊腫
來源：濟寧市第一人民醫(yī)院發(fā)布時間：2016-10-12
近日，我院神經(jīng)外科收治了一例男性患兒，孩子僅有1歲3個月，體重只有10Kg，身高81cm，患兒來醫(yī)院時已經(jīng)發(fā)熱、咳嗽了3天，在當?shù)蒯t(yī)院輸液治療不見效果。在門診檢查作了顱腦MRI檢查發(fā)現(xiàn)頸部椎管內有異常信號，隨后又進行了頸椎MRI檢查，發(fā)現(xiàn)頸延髓椎管內囊性占位，脊髓受壓向背側移位。
患兒被收住院以后，程啟龍主任手術團隊積極完善術前檢查，考慮患兒年齡小、營養(yǎng)差、病變部位手術風險極高、難度大。全科進行了病例討論，反復推敲、預演手術步驟，并多次與麻醉科、重癥醫(yī)學科進行溝通協(xié)作，制定了縝密的診療計劃和手術方案，確保了圍手術期、手術的安全順利。手術后，患者又經(jīng)過了耐心細致的治療，目前，小患者已經(jīng)康復出院，術后病理診斷為腸源性囊腫。該例患兒的成功手術以及術后治療，為我科以后常規(guī)開展小兒高頸段病變積累了經(jīng)驗。
相關知識鏈接：椎管內腸源性囊腫又稱神經(jīng)管和原腸囊腫，是胚胎發(fā)育時由來源于前腸的胚胎殘余組織異位，在椎管內破壞中胚層的產(chǎn)生而成的先天性疾病。臨床上比較少見。本病可發(fā)生于任何年齡，但以青少年多見，男女比例為2:1。本癥可發(fā)生于椎管內任何部位，以頸段和上胸段多見，常單發(fā)，好發(fā)生于硬脊膜下脊髓腹側，背側和脊髓內也可見到。
首現(xiàn)癥狀多為囊腫所在部位的脊神經(jīng)根性疼痛，以雙側頸痛者多，頸部活動受到限制和頸部抵抗等。約一半病人癥狀呈反復發(fā)作，即有中間緩解期和加重期，并伴發(fā)低熱。這種緩解與復發(fā)可能是囊腫的周期性破裂，或囊液的外滲使癥狀得以緩解，隨后又因囊壁上皮細胞分泌的增多，使囊腫又逐漸增大，再次壓迫脊髓而復現(xiàn)癥狀。部分病人呈急性起病，病情發(fā)展較快，常在短期內出現(xiàn)肢體感覺、運動障礙和括約肌功能障礙。尤其是運動障礙為多、呈現(xiàn)截癱或四肢癱。本病常并發(fā)其他先天性畸形，以脊椎相應部位的畸形居多，如顱骨凹陷、寰枕畸形、椎體融合、脊椎裂、半椎體、脊膜膨出、脊柱側彎等：另外還伴有消化道、呼吸道畸形，如腸臂異位、食管或氣道憩室、支氣管和縱隔囊腫、縱隔或枕骨鱗部缺損等。此外在高頸段者還可伴發(fā)小腦扁桃體下疝畸形，對囊腫手術切除是本病惟一的有效治療方法，因此一旦確診后，即應及時手術。術式宜用顯微外科技術，仔細分離粘連，并保護好脊神經(jīng)和脊髓。如將囊腫完全切除，手術前后輔以神經(jīng)營養(yǎng)冶療，?？扇〉脻M意的療效。對本病的手術治療比較安全，徹底摘除后很少復發(fā)，多數(shù)能完全治愈，預后良好。
